ماهي طرق علاج الإصابة بنقص تنسج الجلد البؤري

الكاتب: رامي -
ماهي طرق علاج الإصابة بنقص تنسج الجلد البؤري
"

ماهي طرق علاج الإصابة بنقص تنسج الجلد البؤري

ما هو نقص تنسج الجلد البؤري

مرضنقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia):هو اضطراب وراثي يؤثر بشكل أساسي على الجلد والهيكل العظميوالعينينوالوجه. حوالي 90 في المائة من الأفراد المتضررين هم من الإناث. لدى الذكور عادةً علامات وأعراض أكثر اعتدالا من الإناث. على الرّغم من أنّ الذكاء لا يتأثر عادةً، إلّا أنّ بعض الأفراد يعانون من إعاقة ذهنية.


يعاني الأشخاص المصابون بمرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) من تشوهات في الجلد منذ الولادة، مثل شرائط الجلد الرقيق جدًا (نقص تنسج الجلد)، عقيدات الدهون الصفراء المائلة للجلد تحت الجلد، المناطق التي تكون فيها الطبقات العلوية من الجلد غائبة (cutis aplasia)، العناقيد الصغيرة من الأوردة على سطح الجلد (توسع الشعيرات) وخطوط الجلد الداكن أو الأفتح قليلاً.


قد تسبب هذه التغييرات الجلدية ألمًا أو حكة أو تهيجًا أو تؤدي إلى التهابات الجلد. عادةً ما لا تكون الأورام الحليمية التي تشبه الثآليل موجودة عند الولادة ولكنها تتطور مع تقدم العمر. تتشكل الأورام الحليمية عادةً حول فتحتي الأنف والشفاه والشرج والأعضاء التناسلية الأنثوية.


قد تكون أيضًا موجودة في الحلق، خاصةً في المريء أو الحنجرة ويمكن أن تسبب مشاكل في البلع أو التنفس أو النوم. يمكن استئصال الورم الحليمي عادةً جراحيًا إذا لزم الأمر. قد يكون لدى الأفراد المتضررين وأظافر صغيرة ومبردة، يمكن أن يكون الشعر على فروة الرأس متناثرًا وهشًا أو غائبًا أيضاً.


يعاني العديد من الأفراد الذين يعانون من مرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) من تشوهات في اليد والقدم، بما في ذلك فقدان أصابع اليدين أو أصابع القدم (oligodactyly) أو أصابع اليدين أو أصابع القدم الملتوية أو الملتصقة (syndactyly)، انقسام عميق في اليدين أو القدمين مع فقدان أصابع اليدين أو أصابع القدمين ودمج الأصابع المتبقية.


يمكن أن تُظهرالأشعة السينيةخطوطًا متغيرة لكثافة العظام، تُدعى هشاشة العظام، لا تسبب أي أعراض لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia).


تشوهات العين شائعة لدى الأفراد الذين يعانون من مرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) أيضاً، بما في ذلك العيون الصغيرة (microphthalmia)، العيون الغائبة أو المتخلفة بشدة (الرمد) ومشاكل القنوات الدمعية.


قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من تطور غير كامل للأنسجة الحساسة للضوء في الجزء الخلفي من العين (الشبكية) أو العصب الذي ينقل المعلومات البصرية من العين إلىالدماغ(العصب البصري). يمكن أن يؤدي هذا التطور غير الطبيعي في شبكية العين والعصب البصري إلى فجوة أو انقسام في هذه الهياكل، التي تسمّى الورم الملون.


بعض هذه التشوهات في العين لا تضعف الرؤية، في حين أن البعض الآخر يمكن أن يؤدي إلى ضعف الرؤية أو العمى في بعض الحالات.


قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) من سمات وجه مميزة. غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المتضررين ذقن مدبب، آذان صغيرة، أنف مثقب وفرق طفيف في حجم وشكل الجانبين الأيمن والأيسر من الوجه (عدم تناسق الوجه).


عادةً ما تكون خصائص الوجه هذه خفية للغاية. قد توجد أيضًا فتحة في الشفة (الشفة الأرنبية) مع أو بدون فتحة في سقف الفم (الحنك المشقوق).

يعاني حوالي نصف الأفراد الذين يعانون من مرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) من تشوهات في أسنانهم، خاصة المادة الصلبة البيضاء التي تشكل الطبقة الخارجية الواقية لكل سن (طبقة المينا).

أقل شيوعًا، توجد تشوهات في الكلى والجهاز الهضمي. قد يتم دمج الكليتين معًا، ممّا يعرض الأفراد المصابين للعدوى بالكلى ولكن لا يسبب مشاكل صحية كبيرة.

تشوّه الجهاز الهضمي الرئيسي الذي يحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia) هوقيلة عينية:وهي فتحة في جدار البطن تسمح لأعضاء البطن بالبروز من خلال السرة.

تختلف علامات وأعراض نقص تنسج الجلد البؤري بشكل كبير، على الرّغم من أن جميع الأفراد المصابين تقريبًا يعانون من تشوهات في الجلد.

كيف يتم علاج الإصابة بنقص تنسج الجلد البؤري

يتم توجيه علاج المرضى الذين يعانون مننقص تنسج الجلد البؤري (Focal Dermal Hypoplasia)إلى الأعراض التي يعانون منها، تشمل العلاجات ما يلي:

  • قد تخفف الكريمات الجلدية والضمادات الواقية من الانزعاج الجلدي وتمنع الالتهابات الثانوية.
  • قد تكون هناك حاجة إلى أطقم الأسنان وأجهزة السمع.
  • يجب تجنب الحرارة والإفراط في ممارسة الرياضة.
  • يمكن علاج تشوهات الأطراف بالعلاج المهني أو الأجهزة المساعدة أو الجراحة.
  • قد يوصى بالعلاج الجراحي أو بالليزر للمرضى الذين يعانون من مشاكل في البلع بسبب ترسبات الدهون الكبيرة في الحلق.
"
شارك المقالة:
110 مشاهدة
هل أعجبك المقال
0
0

مواضيع ذات محتوي مطابق

التصنيفات تصفح المواضيع دليل شركات العالم
youtubbe twitter linkden facebook